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牛海綿狀腦病（BSE）簡介

牛海綿狀腦病（BSE，Bovine Spongiform Encephalopathy），俗稱狂牛病。
牛的腦部呈現海綿狀，因此稱之為「牛海綿狀腦病」，但因牛等家畜會出現嚴重的神經紊亂，一般稱之為「狂牛病」。這種稱呼是出自於歐洲的新聞媒體，使用方便，但很容易招致誤解，因此在科學上仍要求用「牛海綿狀腦病」（BSE）來通稱。 病原體是宿主的腦內細胞膜蛋白質所凝集成稱為變性普里昂蛋白（Prion）的物質，中樞神經變性脫落引發的病稱之為普里昂病。根據宿主的不同，可區分為羊搔癢症（羊）、牛海綿狀腦病（牛）、變異型庫賈氏症（人）等等。到現在為止，普里昂病分為兩種：從外部侵入，然後在其週圍形成新的變性普里昂蛋白，稱之為傳染性普里昂病；控制神經細胞膜上的醣蛋白形成的基因出現缺陷，稱之為遺傳性普里昂病。不管是哪種情況，形成的變性普里昂蛋白都可以透過消化道或接觸方式感染其他個體。
變性普里昂蛋白對消毒滅菌處理抵抗性強。消毒時，組織和可燃物質可以透過直接燃燒來處理， 器具消毒時，需先浸泡於1N氫氧化鈉（NaOH），後移出以水清洗，再置於重力置換高壓消毒鍋（gravity displacement autoclave） 在121℃下處理一小時，或多孔裝載高壓消毒鍋（porous load autoclave）134℃下一小時，清潔後送常規消毒。
除綿羊、山羊、牛、鹿、貓和貂以外，很多在動物園裡飼養的動物都有被感染的報導。其感染途經，除了母羊可以將病原體傳染給仔羊外，其它動物都透過飼料經口感染。絕大多數的染病動物都是食用英國產的飼料或是食用以其做為原料之飼料，由此推測飼料中若混入被感染過的牛、羊的神經組織加工物，都可能傳播疾病。
一旦感染變性普里昂蛋白後，就會使腦內神經細胞變性脫落，脫落蛋白質慢慢凝集成海綿狀，致使瘋狂，最後走向死亡。 起初認為人不可能感染牛海綿狀腦病。但在1996～97年間，相繼出現變異型庫賈氏病的報導，後來被證實是經口感染，所出現的症狀與動物的傳染性海綿狀腦病基本上相同。但是，家畜疾病的世界權威組織－世界動物衛生組織（OIE）－認為，除非人類有攝取到動動物的特殊風險部位（Specified Risk Material, SRM），否則不會被感染。特殊風險部位列舉如下：所有年齡牛隻的扁桃腺與迴腸末端。而腦、眼、脊髓神經、頭骨、脊柱若為取自三十個月齡以上牛隻者，亦為特殊風險物質，但若是三十個月月齡（含）以下，則非特殊風險物質。

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